Intususcepcion intestinal (causa probable de la muerte del bebé Alexander)

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Christian Abel Amurrio Gonzales 

Intususcepcion (invaginación) significa que una parte de intestino se introduce sobre otra porción más distal como un telescopio. Se describió por primera vez en 1674 por Bartbette. En 1905 después de monitorizar una serie de 107 casos Hirschprung reporta una mortalidad de 35%.

Es rara causa de obstrucción intestinal en adultos aprox. 1 % y más frecuente en niños, de todas las intususcepciones solo 5% se producen en adultos.

Se produce en niños de entre 3 meses y los 3 años, y el 65% de los casos tienen lugar antes del año de edad y el 80 al 90% tienen lugar antes de los 2 años de edad.  Incidencia 1.5-4 casos por 1000 nacidos vivos, predominio en varones 3:2. Ocurre en periodos de aumento de infecciones gastrointestinales y respiratorias estacionales.

Causa desconocida (idiopático), pero con factores predisponentes: infecciones, fibrosis quística, pólipos intestinales, linfoma, divertículo de Meckel, púrpura de Henoch-Schönlein.
Clasificación :

Ileoileal: las porciones de intestino que se telescopan son ambas de íleon (intestino delgado)
Colo-colonica: las porciones son ambas de colon

Ileo ileocolica: mixta primero entre asas de intestino delgado y luego sobre colon
Ileocolica: el ileon terminal se introduce en el colon ascendente (la más común en niños)
Recto-rectal, recto-anal: porciones de recto , tiene clasificación propia

Fisiopatologia: el telescopado de un segmento de intestino sobre otro causa obstrucción intestinal, congestión y edema venoso y linfático. Que luego progresa a obstrucción del riego arterial local e isquemia, necrosis (muerte de tejido) Perdida de sangre o fluido hacia esta obstrucción causando perdida de volumen circulante efectivo que resulta en alteración hemodinámica (hipovolemia, hipotensión y disminución de retorno venoso que en medicina se denomina secuestro) y finalmente perforación intestinal, sepsis y muerte.

Presentacion, Signos y síntomas: En 1941, Ladd and Gross describieron el aparente buen estado de los niños con intususcpecion que es engañoso.

Los síntomas iniciales son el dolor súbito de dolor abdominal cólico importante que reaparece cada 15-20 minutos, a menudo con vómitos. El niño impresiona relativamente bien entre los episodios.
Más adelante, a medida que aparece la isquemia intestinal, el dolor se torna contante, el niño presenta letargo, y la hemorragia mucosa causa deposiciones positivas para sangre en el examen rectal y, en ocasiones, eliminación espontánea de heces similares a jalea de grosellas. Sin embargo, esto último es una manifestación tardía, y los médicos no deben aguardar este síntoma para sospechar invaginación.

En ocasiones, hay una masa abdominal palpable, descrita como en forma de salchicha. La perforación provoca signos de peritonitis, con dolor a la palpación significativo, defensa y rigidez. La palidez, la taquicardia y la diaforesis indican shock.

Alrededor del 5 al 10% de los niños se presentan sin la fase de dolor cólico. En su lugar, aparecen aletargados, como si estuvieran drogados (presentación atípica o apática). En tales casos, el diagnóstico a menudo se omite hasta que aparece la deposición en jalea de grosellas o se palpa una masa abdominal.

En la intussucepcion ileocolica temprana (niños) se puede palpar masa en cuadrante superior derecho, ascociado a cuadrante inferior der vacio, conocido como signo de Dance. la examinación puede ser difícil si el infante tiene dolor, rigidez abdominal. Si se presenciaron los episodios de dolor colico se podrían evidenciar aumento del peristaltismo en el área de intususcepción. El examen rectal comienza con la inspección de las deposiciones en el pañal., se deberá analizar las heces para sangre oculta. La presencia de heces francamente sanguinolentas apoya el diagnostico. Rara vez la inspección anal revela un segmento de intestino prolapsado. El tacto rectal se debe realizar buscando sangre o masa.

Criterios diagnósticos

Brighton Collaboration Intussusception Working Group establecio criterios diagnosticos.
Criterios mayores:

  • Evidencia de obstruccion intestinal – vomitos biliosos con hinchazon abdomen y ausencia de ruidos intestinales
  • Caracteristicas de intususcepcion intestinal – al menos 1 de 3 hallazgos claves: masa abdominal, masa rectal, o prolapso rectal— asi como RX abd o ecografía abd o Tomografia que muestre masa de tejido blando o intususcepción.
  • Evidencia de compromise vascular intestinal o congestion venosa – Este criterio se manifiesta con sangrado rectal o en ¨mermelada de grosella¨ o sangrado evidente.

Criterios menores:

  • Niño varon menor de 1 año
  • Dolor abd
  • Vomito
  • Aletargamiento 
  • Palidez 
  • Shock, hipovolemico
  • Rx de abdomen con alteracion inespecifica 

Niveles de evidencia

Nivel 1 definitivo: sensibilidad 82%

  • Criterio quirúrgico: invaginación de intestino encontrada en cirugía
  • Criterio radiológico: enema de contraste con gas o liquido demostrando intususcepción,  o reducción de la misma
  • Criterio de autopsia: invaginación del intestino en cadáver

Nivel 2 probable: sensibilidad 65%

  • Dos criterios mayores
  • Un criterio mayor y tres criterios menores

Nivel 3 posible: sensibilidad 30%

  • Cuatro o mas criterios menores.

Diagnostico: 

Lab de sangre con alteraciones inespecíficas, anemia leucocitosis, deshidratación.

Rx de abdomen: alteración inespecífica la mayoría o aire en colon ascendente

Ecografia: alta sensibilidad y especificidad, signo de diana. Preferida en niños.

Tomografía abd: alta sensibilidad, especificidad

Enema diagnostico/terapéutico: desde Ladd que uso el enema de bario como diagnostico en 1913, se convirtió en herramienta principal. Riesgo si hay perforación se produce peritonitis con aire o bario, siendo menor el problema si es aire.

Reducción hidrostática guiada con ecografía, experiencia limitada buenas expectativas.
Tratamiento

Cirugía urgente. Mortalidad actual si se identifica a tiempo 1%

Sobre el caso en concreto (la muerte del bebé Alexander), analizando la declaración de la enfermera (Lola Rodríguez), personal entrenado que vio al niño desde el primer minuto en la mañana ya está en shock, palidez y sudoración, pulso débil.

Se lo traslada inmediatamente al hospital, cosa que no habría ocurrido en primer lugar si el menor no estuviese enfermo, así que el cuadro se inicia durante la noche probablemente el niño ni el personal se dieron cuenta.

Culmina en sangrado rectal, más tarde compatible con isquemia necrosis posterior perforación y sepsis; mientras están pensando en violación se pierde tiempo.

No conozco al colega encarcelado, pero entiendo por lógica que no hubo violación, si aparece Antígeno prostático sin espermatozoides es extraño.

Para una autopsia de debió verificar desgarro anal, que tampoco es definitivo. No olvidar que el menor era maltratado, abandonado por la familia y vivía en un hogar. Podría haber sido víctima de abuso en cualquier momento.

Valorar intestino principalmente íleon terminal/colon. Verificar si hay signos de necrosis intestinal, perforación.

* Christian Abel Amurrio Gonzales es médico especialista en gastroenterología y hepatología Valencia – España

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